폐가 굳어가는 병 특발성 폐섬유증 증상과 치료 방법

특발성 폐섬유증은 폐포 벽을 이루는 폐간질이 염증이나 섬유화로 폐의 일부가 딱딱하게 굳어 호흡이 어려워지는 질환입니다. 특발성 질환답게 이 질환의 정확한 원인은 알 수 없지만, 폐의 섬유화 과정을 늦출 수 있고, 폐 이식을 통해 특발성 폐섬유증을 치료할 수 있습니다.

특발성 폐섬유증 원인

안타깝게도 특발성 폐섬유증의 원인은 발견되지 못했습니다. 다만 특발성 폐섬유증은 환자가 고령일 때, 흡연 등으로 유해 공기를 자주 흡입했을 때, 금속이나 먼지와 접촉이 잦은 곳에서 장기간 근무했을 때 자주 발생했습니다. 또 폐포를 구성하는 작은 세포가 거듭된 손상으로 정상적인 회복이 불가능하면, 폐포에 콜라겐이 축적돼 폐가 굳어지고 모양이 바뀌는 증상이 나타나면서 특발성 폐섬유증으로 발전하는 경우도 있습니다.

특발성 폐섬유증 증상

특발성 폐섬유증의 대표적인 초기 증상으로는 마른기침과 호흡 곤란이 있습니다. 다만 감기는 기침이 일주일 만에 멈추지만 특발성 폐섬유증은 폐가 점점 딱딱해지는 질환으로 6개월 이상 마른기침과 호흡 곤란을 겪습니다. 특히 운동을 하거나 움직일 때 더 심해집니다. 게다가 병이 진행되면서 저산소혈증이 악화되고 손가락 끝이 부어오르는 곤봉지 증상이 나타납니다.

특발성 폐섬유증 치료 방법

특발성 폐섬유증은 진단 후 5년 생존율이 40%로 사망률이 매우 높은 질환입니다. 또한 질병의 진행 과정이 사람마다 다르기 때문에 환자의 기대 수명을 예측하는 것은 매우 어렵습니다. 그리고 현재 특발성 폐섬유증이 발생하는 원인을 찾지 못했기 때문에, 증상을 멈추거나 호전시킬 수 있는 방법도 찾지 못했습니다.

 

다만 최근 항섬유화제재로 섬유화의 진행을 늦춰 폐 기능 악화를 늦출 수 있습니다. 또 폐 이식으로 특발성 폐섬유증을 완전히 치료할 수 있지만, 이 경우 폐 기증을 받기 위해 오랜 시간을 기다려야 한다는 단점이 있습니다.